É doença causada por toxina epidermolítica, liberada por certas cepas de estafilococos, que quebra a desmogleína 1, presente nos desmossomos. Geralmente acomete, habitualmente, lactentes, crianças e pessoas imunodeprimidas.

O diagnóstico pode ser confirmado pelo isolamento de S. Aureus coagulase positivo. A toxina epidermolítica se dissemina a partir de um foco de infecção primária, geralmente nariz ou região peri-orbitária.

O quadro deve ser diferenciado da necrólise epidérmica tóxica, desencadeada por drogas, e cuja clivagem ocorre na derme superficial. Na síndrome da pele escaldada, o exame da pele revela clivagem intra-epidérmica na camada granulosa.

Quadro clínico: caracteriza-se pelo aparecimento de eritema macular e edema, em áreas intertriginosas e periorificiais, que se espalha por todo corpo, poupando áreas pilosas, geralmente precedido por quadro de vias aéreas superiores ou conjuntivite. O estado geral pode estar comprometido, com irritabilidade e febre. A pele começa a exsudar e esfoliar, criando crostas melicéricas e fissuras radiais ao redor da boca e olhos, dando à doença seu aspecto característico. Ao longo de dois ou três dias, a camada superficial da epiderme se torna enrugada e pode se desprender com facilidade à fricção leve (sinal de Nikolsky). Nos próximos dias, se não houver intercorrência infecciosa, toda pele descama, sem deixar cicatriz ou seqüela.