Linfomas/Leucemias linfoblásticas Agudas

Autor: Eduardo Inácio Nascimento Andrade

________________________________________________________________________________________________________________________________

PATOLOGIA

                As células precursoras dos linforcitos t e b são conhecidos como linfoblastos. A neoplasia dessas células são portanto conhecidas como Linfomas ou leucemias linfoblásticas aguda (LLA). 85 % das LLAs são de células B enquanto que apenas 15 % possuem origem na linhagem precursora de células T. As LLAs de célula B aparecem comumente na infância (ao redor dos 5 anos de idade e quase sempre acometem a medula óssea, tendo acometimento periférico variável. Em contrapartida as LLAs de células T são tipicamente de adolescentes do sexo masculino acometendo muitas vezes o Timo.

                Nos estados unidos a LLA possuem uma incidência de aproximadamente 2500 casos por ano e pessoas brancas são duas vezes mais acometidas que as negras. 

                Quando do diagnóstico patológico dessa doença se faz importantíssimo a diferenciação para com a Leucemia Mieloide Aguda. Para essa diferenciação e também para a definição de que tipode LLA está acometendo o paciente, usa-se marcadores de imuno-histoquimica. Na LLA de células B os marcadores presentes são o CD 19 e em certos casos o CD 10. Quando apenas o CD 19 está presente então temos um caso de LLA de precursores de células B inicial mas quando o marcador para CD 10 tambem está presente então estamos diante de uma LLA de células pré-B já mais diferenciadas.

                Ao se tratar das LLAS de células T os marcadores mais importantes são CD1, CD2, CD5, e CD 7. A presença dos marcadores CD3, CD4 e CD8 significam assim como na LLA de cel. B que essa leucemia é de céulas T já um pouco mais diferencidas.

                Ao exame microscópico é comum encontrar nas LLAs o “aspecto de céu estrelado” na medula devido às altas taxas de mitose presentes. É digno de nota também que mais de 90 por cento das LLAs apresentam aberrações cromossômicas principalmente em seu número chegando a apresentar células linfoblasticas com mais de 50 cromossomos ou com polissomias específicas. O Cromossomo filadelfia pode ser visto em 3 por cento das LLAs que acometem crianças mas chegam a estar presente em 25 por cento das que acometem adultos.

CLÍNICA              

A clínica das LLAs cursa com um grande aumento de Blastos na medula óssea e no sangue periférico. O aumento de Bastos na medula óssea leva em geral a uma competição na mesma por fatores tróficos de crescimento uma literal falta de espaço físico na mesma. Essas condições levam quase sempre a anemia, neutropenia e trombocitopenia, não é de se esntranhar por tanto que as LLAs se apresentem nos pacientes quase sempre com fadiga, sangramentos desproporcionais e febres (por vezes provenientes de infecções facilitadas pela neutropenia). Essas apresentações são de inicio abrupto e violento levando rapidamente o indivíduo ao médico. Há também Linfodenomegalia generalizada e sintomas menos específicos como cefaleia, vômitos e e dores em ossos (devido a compressão causada pelo crescimento da medula óssea).

PROGNÓSTICO

                O prognóstico das LLAs é atualmente extremamente positivo. Cerca de 90 por cento dos pacientes apresentam remissão completa e cerca de dois terços podem ser considerados curados. Existem, no entanto, indicadores de prognóstico ruins que são o acometimento quando em idade menor que 2 anos ou maior que 10 anos (especialmente em adultos o prognóstico é mais desfavorável), a contagem de blastos no sangue periférico maior que 100.000 por milímetro cúbico e a presença do cromossomo Filadélfia. A presença desses fatores diminuem consideravelmente as chances de cura. 

Fonte: Robbins, Stanley L. Pathologic Basis of Disease, 8 ed.