Tumores Ósseos Malignos Primários
Texto de Diego de J. Vieira Ferreira
Osteosarcoma
Sarcoma osteogênico (osteosarcoma) é o tumor ósseo primário mais comum e é altamente maligno, com uma tendência a metastatizar aos pulmões. Osteosarcoma é mais comum na faixa etária de 10 a20 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade. 50% das lesões estão localizadas no joelho, mas podem ser encontradas em qualquer osso. Os sintomas usuais são dor e a presença de uma massa. Os achados radiológicos variam muito, sem nenhuma aparência característica, e o tumor pode ser predominantemente esclerótico ou lítico. Um diagnóstico preciso repousa sobre o exame patológico da biópsia de tecido.
Uma vez estabelecido o diagnóstico definitivo, deve-se obter uma consulta ao oncologista para se avaliar uma quimioterapia pré-operatória (neo-adjuvante) ou pós-operatória (adjuvante). Se for instituído um tratamento neo-adjuvante, a evolução da doença pode ser acompanhada por radioterapia. Após varias sessões da quimioterapia, pode-se proceder a terapia. Muitas lesões podem ser amenizadas através de procedimentos que salvam o membro, isto é, pela utilização de técnicas cirúrgicas mais novas, o tumor pode sofrer ressecção e o membro ser reconstruído, ao invés de se requerer a amputação como no passado. O tratamento neo-adjuvante também permite um estudo do tumor que sofreu ressecção para determinar a extensão da necrose causada pela quimioterapia. As lesões que apresentam uma necrose quase completa têm uma melhor perspectiva. Alguns oncologistas preferem uma quimioterapia adjuvante. Com sua forma de tratamento, 75% dos pacientes sobrevivem por mais de 5 anos.
Condrossarcoma
Condrossarcomas, tumores malignos da cartilagem, são clínica, terapêutica e prognosticamente diferentes de sarcomas osteogênicos. Eles se desenvolvem em 10% dos pacientes com osteocondromas benignos múltiplos. Entretanto, 90% dos condrossarcomas são primários. O diagnóstico pode ser feito apenas por biópsia. Muitos condrossarcomas podem ser graduados histologicamente de 1 a 4. Lesões de Grau 1 são de crescimento lento, com um bom prognóstico para cura, já as lesões de Grau 4 crescem mais rapidamente e apresentam maior probabilidade de formar metástase. Independente do grau, o quadro mais importante é sua habilidade para "semear" ou implantar-se nos tecidos moles circundantes.
O tratamento é ressecção cirúrgica total. Nem radioterapia nem quimioterapia são eficazes no tratamento adjunto ou primário. Devido ao potencial de disseminação, a biópsia e a cirurgia devem ser conduzidas meticulosamente. Deve-se tomar cuidado para evitar invasão do tumor e a disseminação de células tumorais para os tecidos moles adjacentes à ferida, uma vez que a recorrência será inevitável se isto acontecer. Sem a disseminação de conteúdos tumorais, a taxa de cura é de 50%, dependendo do grau do tumor. Quando for impossível a ablação cirúrgica com manutenção da função, será obrigatória a amputação.
Tumor de Ewing
Tumor de Ewing (sarcoma de Ewing) é um tumor ósseo de células arredondadas e radiossensível. Os homens são afetados mais frequentemente que as mulheres. O tumor de Ewing aparece em idades mais jovens que outros tumores ósseos primários malignos, com um pico de incidência entre os 10 e 20 anos. A maioria dos tumores se desenvolve nas extremidades, mas qualquer osso pode estar envolvido. Microscopicamente, as lesões consistem de pequenas células arredondadas, solidamente compactadas. Os sintomas mais comuns são dor e edema. O tumor de Ewing tende a ser extensivo, algumas vezes envolvendo toda a diáfise de um osso longo. Geralmente, o osso é mais envolvido patologicamente do que aquilo que pode ser. A destruição lítica é o achado mais comum, mas pode haver múltiplas camadas de subperiósteo reativo à formação do novo osso, dando ao osso uma aparência "casca de cebola", antes considerado como um sinal clássico para o diagnóstico. O diagnóstico depende da biópsia, uma vez que outros tumores ósseos malignos produzem uma aparência idêntica. O tratamento inclui várias combinações de radioterapia, quimioterapia e cirurgia. Até o presente, 60% dos pacientes com sarcoma ósseo de Ewing primário localizado podem ser curados através dessa abordagem multimodal.
Linfoma maligno de osso
Linfoma maligno de osso é um tumor de células arredondadas pequenas que afeta adultos entre 40-50 anos. Pode se originar em qualquer osso. Enquanto a lesão pode ser referida como sarcoma de células reticulares, é comum nesses neoplasmas uma mistura de células reticulares, linfoblastos e linfócitos. Quando um linfoma maligno envolve o osso, pode ser encontrada uma das 3 condições clínicas: 1) o linfoma pode ser primário no osso; 2) além da lesão óssea, pode ser encontrada doença similar em outros locais ósseos ou de tecidos moles; e 3) um paciente com doença linfomatosa conhecida de tecidos moles pode apresentar uma disseminação metastática subsequente para qualquer osso.
Os sintomas usuais são dor e edema. No Rx, a destruição óssea é predominante. Dependendo do estágio, o osso envolvido pode estar mosqueado ou pontilhado, ou, na doença mais avançada, todo o contorno do osso afetado pode ser perdido. É comum fratura patológica.
Quando o linfoma maligno é primário no osso e não há presença de doença em outra região, a taxa de 5 anos de sobrevivência é de 50%. Os tumores são radiossensíveis. A combinação de radioterapia e quimioterapia é eficaz para alcançar a cura, bem como a amputação e outras cirurgias ablativas extensivas. A amputação é indicada apenas quando a função for perdida devido a fratura patológica ou envolvimento extensivo de tecidos moles.
Existem muitos outros tipos de tumores ósseos malignos primários, a maioria deles são tão raros que são considerados curiosidades médicas. Cordoma se desenvolve a partir de remanescentes da notocorda primitiva. Tem preferência pelas extremidades da coluna vertebral e usualmente está localizado no sacro ou próximo à base do crânio. A dor virtualmente é um quadro constante de um cordoma localizado na região sacrococcígea. Quando localizados na base da região occipital, os sintomas podem ser referidos a qualquer um dos nervos cranianos, mas os sintomas resultantes do envolvimento dos nervos para os olhos são mais comuns. A duração dos sintomas varia de meses a anos antes do diagnóstico. Um cordoma é visto no raio-x como uma lesão óssea destrutiva e expansível, que pode ser associada à uma massa de tecido mole. A metástase hematogênica não é usual. A recorrência local é frequentemente mais problemática que outras disseminações metastáticas. Cordomas localizados na região esfenoccipital usualmente são inacessíveis à cirurgia mas podem responder à radioterapia. Na região sacrococcígea eles podem ser curados por excisão radical em bloco.
Bibliografia:
Bases Patológicas das Doenças - Robbins & Cotran - 8ª edição
Instituto Nacional de Câncer; Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Câncer no Brasil: dados de registros de base populacional. Rio de Janeiro (Brasil): INCA, 2003.
