Principais neoplasias infantis
Texto de Diego de J. Vieira Ferreira
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
É um adenomiossarcoma embrionário dos rins com elementos carcinomatosos heterogêneos. O tumor ocorre no feto e pode não se manifestar clinicamente por anos. Um defeito genético tem sido associado em alguns casos.
Sintomas, Sinais e Diagnóstico
O diagnóstico é mais frequente em crianças de até 5 anos, mas o tumor pode ser detectado em crianças mais velhas e até em adultos. O achado mais frequente é a massa abdominal, mas também pode estar acompanhado de outros achados como dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náusea e vômitos. A hematúria indica invasão do sistema coletor. A hipertensão arterial sistêmica pode ocorrer secundariamente à isquemia do pedículo renal ou por compressão do parênquima.
O tumor distorce o parênquima renal. A ultrassonografia define a natureza cística ou tumoral de massa e se a veia renal está envolvida. A arteriografia renal, a cavografia de veia ou pielografia retrógrada raramente são necessárias. A Tomografia Computadorizada é útil na determinação da extensão do tumor, mas pode ser de difícil realização em crianças pequenas. Raio-x de tórax e TC estão indicadas, já que o envolvimento pulmonar metastático (principal local de metástases) pode estar presente na época do diagnóstico inicial.
Tumores de Wilms bilaterais ocorrem em 4% dos casos. Aniridia (ausência da retina) e hemihipertrofia estão associadas ao tumor de Wilms.
Tratamento
O prognóstico depende da aparência histológica do tumor, estágio na época do diagnóstico e idade (quanto mais jovem, mais promissor). A pronta exploração cirúrgica de lesões ressecáveis está indicada, com exame de rim contralateral. A quimioterapia com ou sem radioterapia é usada, dependendo do estágio da doença.
Neuroblastoma
É um tumor sólido comum da infância, surgindo principalmente na adrenal mas também em qualquer porção da cadeia simpática extra-adrenal, incluindo retroperitônio ou tórax. Ele aparece muito raramente como um tumor primário do SNC. É observada incidência familiar de neuroblastoma. Muitos neuroblastomas são funcionais, produzindo catecolaminas séricas ou urinárias. O ganglioneuroma é uma neoplasia benigna que representa a maturação do neuroblastoma. Ganglioneuromas ocorrem mais em adultos.
Sintomas, Sinais e Diagnóstico
75% destes tumores são diagnosticados em crianças com menos de 5 anos. Destes, 50% começam no abdome e 15 a 20% no tórax. Os sinais dependem do local de origem e do estágio da doença. Uma massa abdominal palpável ou evidência de lesão metastática de fígado, pulmão ou osso, especialmente no crânio, na região orbital, pode ser a apresentação inicial. Se os ossos estiverem envolvidos, a dor óssea pode estar presente. Outras localizações metastáticas são incomuns, incluindo pele e cérebro. Hemorragia e necrose dentro do tumor são corriqueiras. O diagnóstico diferencial inclui o teste de Wilms, massas renais, rabdomiossarcoma, hepatoma, leucemia, tumores de origem gastrointerstinal e genital.
Tratamento
A excisão cirúrgica de lesões primárias localizadas oferece a melhor chance de cura. Para doenças mais avançadas, um procedimento de estagiamento é necessário. Contudo, muitos pacientes (especialmente com menos de 1 ano) apresentam-se com metástase de fígado, pulmão ou osso. Quimioterapia é usada, bem como radioterapia na doença avançada. Regressão espontânea de neuroblastomas tem sido relatada com hemorragia e necrose. Quanto mais jovem a criança na época do diagnóstico, melhor o prognóstico, principalmente porque crianças jovens tendem a doença menos disseminada.
Retinoblastoma
É um tumor maligno que surge na retina imatura. Ocorre em 1:15.000 a 1:30.000 nascidos vivos e representa 2% das malignidades da infância. A doença pode ser herdada ou resultado de uma nova mutação. 10% dos pacientes têm histórico familiar de retinoblastoma e outros 20 a 30% têm doença bilateral. Estes pacientes possuem uma anormalidade genética constitucional, que em pelo menos 25% dos casos parece ser uma deleção envolvendo o cromossomo 13q14. Mutação no outro cromossomo 13 ("segundo acidente") pode também resultar no tumor. A maioria dos pacientes restantes, 60%, com doença unilateral e sem histórico familiar de retinoblastoma, têm doença não herdada.
O Diagnóstico é feito antes de 2 anos quando um reflexo branco na pupila (‘’pupila em olho de gato’’) ou estrabismo é investigado. Ambos os fundos devem ser examinados pela oftalmoscopia com as pupilas dilatadas. Os tumores aparecem como elevações únicas ou múltiplas cinza-esbranquiçadas da retina. Em quase todos os tumores, a calcificação pode ser detectada na TC.
Tratamento
Quando o tumor é intra-ocular, 90% podem ser curados. Retinoblastoma unilateral é tratado por enucleação com remoção da maior quantidade de nervo óptico possível. Para aqueles pacientes com doença bilateral, a preservação da visão pode ser alcançada através da coagulação bilateral ou da enucleação unilateral e fotocoagulação, crioterapia. A quimioterapia sistêmica pode ser útil quando a doença está disseminada. O reexame oftalmológico de ambos os olhos e retratamento, se necessário, é recomendado a intervalos de 2 a 4 meses.
Os familiares de pacientes com retinoblastoma devem ser informados sobre as implicações genéticas e os riscos. A penetrância do gene retinoblastoma não é necessariamente completa. Os familiares próximos de qualquer criança com retinoblastoma devem fazer pelo menos um exame oftalmológico para excluir o retinoblastoma (crianças de baixa idade) ou um retinocitoma (pessoas mais velhas). As sondas DNA recombinantes podem ser úteis para detectar os portadores assintomáticos.
Bibliografia:
Bases Patológicas das Doenças - Robbins & Cotran - 8ª edição
Instituto Nacional de Câncer; Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Câncer no Brasil: dados de registros de base populacional. Rio de Janeiro (Brasil): INCA, 2003.
