Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva(GNRP)
Autor: Ighor Magalhães de Carvalho

Introdução
Todo paciente que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, pode eventualmente evoluir para falência renal de curso acelerado e fulminante, com necessidade de diálise: a GNRP. Sem tratamento precoce, a GNRP determina um estágio de “rim terminal” em semanas ou meses, com esclerose de quase todos os glomérulos, fibrose tubulointersticial generalizada e falência irreversível dos rins.

Classificação e Etiologia das GNRP
A GNRP pode ser decorrente de uma complicação ou evolução natural de uma glomerulopatia primária ou secundária a uma doença sistêmica.
De acordo com o mecanismo de lesão, a GNRP pode ser dividida em 3 tipos:
Tipo 1: Corresponde a 10% dos casos, e está relacionado a deposição de anticorpos anti-MBG, com padrão linear na imunofluorescência indireta. As causas mais importantes são a doença de Goodpasture e a glomerulonefrite anti-MBG idiopática.
Tipo 2: Responsável por 45% dos casos, a deposição de imunocomplexos, com padrão granular à imunofluorescência indireta, pode ser causada por: doenças renais primárias(ex:Berger, GNMP), doenças infecciosas, pós infecciosas(ex:GNPE, hepatite B,C) ou doenças não infecciosas sistêmicas, como o LES e a púrpura de Henoch Scholein.
Tipo 3: As GNRP pauci imunes correspondem a 45% dos casos e apresentam pouco ou nenhum depósito imune à imunofluorescência. As causas mais comum são as vasculites ANCA positivas, como Granulomatose de Wegener e aPoliarterite Microscópica.

Diagnóstico e Tratamento
A biópsia é o padrão ouro para o diagnóstico de GNRP e evidencia a presença de crescentes em mais de 50% das alças capilares glomerulares. O padrão da imunofluorescência determina o mecanismo da lesão e classificação.
Exames laboratoriais podem auxiliar na classificação e às vezes até descartar a necessidade de biópsia. A presença de anticorpo anti-MBG glomerular elevado sugere tipo 1(Síndrome de GoodPasture, GN anti-MBG), Frações C3 e CH50 do complemento reduzidas indicam o tipo 2, cujo mecanismo é deposição de imunocomplexos. O achado de ANCA positivo fala a favor do tipo 3.
O tratamento depende da causa de base e deve ser analisado individualmente.Válido ressaltar que a plasmaférese tem bons resultados na síndrome de Goodpasture. A imunosupressão é a base do tratamento das GNRP por deposição de imunocomplexos não infecciosas.

Referência:

RIELLA, M.C. Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos. 5 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2010