Polirradiculopatia Desmielinizante Inflamatória Crônica
Lara de Holanda Jucá Silveira
Consiste em uma polirradiculopatia simétrica, que se apresenta com déficit sensório-motor misto, mas com predominância motora ou sensória. Ela consiste em uma inflamação crônica auto-imune com danos à bainha de mielina, apresentando infiltrados linfocitários nos nervos periféricos. Apresenta-se frequentemente com fraqueza progressiva com disfunções sensoriais nos braços e pernas, mas também envolve quadros de fadiga, parestesias e arreflexia. A Polirradiculopatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) está diretamente relacionada com a Síndrome de Guillain-Barré (SGB), mostrando-se uma manifestação crônica da SGB devido a sua progressão lenta, podendo se iniciar abruptamente ou de forma insidiosa, com evolução contínua ou por recidivas. Discute-se se a PDIC não se trata de um conjunto de manifestações imunomediadas que afetam os nervos periféricos, tendo sido relatadas formas principalmente sensoriais ou axônicas, por exemplo.
Este tipo de polirradiculpatia pode apresentar uma neuropatia hipertrófica devido à desmielinização e remielinização constantes. A neuropatia hipertrófica se dá por meio da deposição de colágeno e por estruturas microscópicas chamadas de onion bulbs (bulbos de cebola), devido à desmielinização neuronal que provoca a proliferação de células de Schwann envolta do axônio. Em uma tentativa de recuperar a espessura do feixe axonal, antes envolto por bainha de mielina, as células de Schwann formam membranas basais redundantes, porém pouco eficientes na condução nervosa. Tal característica neuronal não é exclusiva da polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica, mas está presente em muitas doenças desmielinizantes periféricas.
Diagnóstico, prognóstico e tratamento:
O diagnóstico da PDIC e da SGB é principalmente clínico, mas exames de sangue, eletromiografia com estudo da condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano são importantes. A quantidade de proteínas do líquido cefalorraquidiano frequentemente está aumentada. Dependendo do quadro clínico do paciente, pode haver relevantes achados laboratoriais por teste de anticorpos para glicoproteína associada à mielina (GAM), HIV-1, paraproteínas monoclonais e doenças neuropáticas que possam explicar o quadro da doença, como a doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1 ou neuropatia hereditária. O prognóstico da PDIC acompanha a heterogeneidade de sua composição, variando muito de um indivíduo para outro. A doença pode ter recuperação espontânea e independente, assim como pode piorar lentamente ou apresentar melhoras apenas parciais. O tratamento pode ser feito com base em esteróides, plasmaférese, imunoglobulina intravenosa (IGIV) ou terapia farmacológica imunosupressiva. É recomendável tratamento preventivo para evitar novos danos neuronais. Pacientes geralmente respondem bem à terapia com corticoesteróides. Dor neuropática proveniente da PDIC pode ser tratada com antidepressivos e opióides.
Referências:
- Tratado de Neurologia, Merrit, 12ª edição. Capítulo 133, página 831.
- Bases Patológicas da Doença, Robbins e Contra, 8ª edição. Capítulo 27, páginas 1265-1270.
- NINDS – National Institute of Neurological Disordes and Stroke: NINDS Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) Information Page: [http://www.ninds.nih.gov/disorders/cidp/cidp.htm]
- John Hopkins Medicine: Guillain-Barre and CIDP: [http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/
peripheral_nerve/conditions/guillain_barre_and_cidp.html]
