Kernicterus
Anna Beatriz Perdigão Cordeiro
Kernicterus é a impregnação de bilirrubina indireta no tecido cerebral. Normalmente, a barreina hemato-encefálica é impermeável à bilirrubina, entretanto, em condições em que há grandes concentrações dessa substância no plasma, pode ocorrer a entrada no SNC, com impregnação em diversas regiões, como córtex e núcleos da base. O padrão de impregnação é bilateral e simétrico. Nos locais onde a bilirrubina se deposita há morte neuronal, o que acarreta sequelas permanentes.
A bilirrubina em altas concentrações tem efeitos tóxicos sobre a célula, provocando alterações na membrana plasmática e inibição de sistemas enzimáticos e de reações como a fosforilação. Além das lesões celulares no sistema nervoso, há também necrose da mucosa intestinal, de células pancreáticas e de células tubulares renais.
Causas comuns de hiperbilirrubinemia indireta do recém-nascido são: eritroblastose fetal, incompatibilidade ABO, síndrome de Crigler-Najjar (especialmente tipo I), síndrome de Lucey-Driscoll.
A doença possui 4 diferentes períodos:
1° período (com poucos dias de vida): os sintomas inespecíficos, como hipotonia e diminuição do es-
tado de alerta e da alimentação.
2° período: tem-se hipertonia dos músculos extensores e opistótono. Em geral, as crianças que evoluem para esse período têm pior prognóstico e apresentam sequelas neurológicas permanentes.
3° período (crianças com mais de uma semana): há uma diminuição, ou até desaparecimento, da hiperto-
nia, retornando para uma fase hipotônica.
4º período ou de encefalopatia bilirrubínica crônica: os pacientes que sobrevivem às fases anteriores, evoluem com sequelas como a atetose (movimentos involuntários de extremidades, estereotipados, desritos como reptiformes ou movimentos de tentáculos de polvo), surdez, paresia do olhar conjugado para cima (sinal do sol poente) e alterações intelectuais.
O tratamento da icterícia neonatal deve atuar tanto sobre as causas de base (quando possível), quanto sobre os sintomas da lesão neuronal, como convulsões, hipertensão arterial, acidose metabólica ou respitatória, hipotermina, entre outros.
As opções terapêuticas mais utilizadas são:
Fototerapia: a irradiação luminosa provoca uma isomerização na bilirrubina indireta, tornando-a solúvel para que possa ser filtrada e eliminada do organismo.
Exsanguíneotransfusão: utilizada para remover a bilirrubina do sangue. Indicada para pacientes com níveis séricos muito elevados (>25mg/dL) ou crescentes apesar de terapia convencional.
Referências bibliográficas:
Exame Clínico – Porto & Porto
www.anatpat.unicamp.br
Kernicterus: relato de caso - Arthur Jorge de Vasconcelos Ribeiro
