A doença de Still do Adulto (DSA) é uma patologia inflamatória multissistêmica rara e de etiologia ainda indefinida.Alguns estudiosos suspeitam de uma base infecciosa enquanto outros sugerem uma causa genética. No entanto, até agora não foi possível estabelecer nenhuma correlação etiológica.
A DSA, devido às suas manifestações clínicas, faz parte do conjunto de doenças Mononucleose-like, sendo, portanto, importante fazer diagnóstico diferencial com todo esse espectro de doenças. Além disso, o diagnóstico de DSA é de exclusão, de forma que o médico deve sempre excluir causas infecciosas e neoplásicas que poderiam explicar o quadro clínico do paciente.
EPIDEMIOLOGIA
A DSA não apresenta diferença significativa de acometimento entre homens e mulheres. A faixa etária com maior incidência vai dos 20 aos 45 anos, embora existam relatos de casos de DSA em todas as idades.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
O paciente com DSA geralmente abre o quadro com uma faringite não supurativa. Após alguns dias ou semanas, o doente passa a manifestar febre diária, associada a um rash evanescente cor de salmão e dores articulares. Vale ressaltar que a lesão cutânea só aparece durante os picos febris! Muitos pacientes também apresentam sintomas constitucionais tais como fadiga extrema, emagrecimento e anorexia.
A febre da DSA é persistente e geralmente se estende por semanas, sendo considerada importante causa de Febre de Origem Indeterminada. Os picos ocorrem diariamente, com certa predileção pelo começo da noite e muitas vezes se associam a calafrios e sudorese.
O rash cor de salmão ocorre em qualquer região do tronco e dos membros (face, palmas das mãos e plantas dos pés geralmente são poupados) e se manifesta apenas durante os picos febris, regredindo por completo quando o paciente apresenta sua temperatura corporal habitual. Esse padrão de acometimento cutâneo é altamente sugestivo de DSA, apesar de que a lesão cutânea per se possa ser facilmente confundida com exantemas virais ou farmacodermias. Em alguns casos as lesões podem ser pruriginosas e devido ao ato de coçar tornam-se escarificadas (fenômeno de Koebner).
A dor articular é uma queixa bastante comum na DSA. Inicialmente o paciente apresenta artralgias e mialgias, que podem ser confundidas com quadros virais. Com o transcorrer do tempo, o paciente costuma desenvolver quadros de artrite bem desenvolvida. A DSA acomete preferencialmente as grandes articulações (quadris, joelhos, cotovelos, punhos e tornozelos). Alguns pacientes podem evoluir com necrose avascular, quadro grave que necessita de intervenção imediata com glicocorticoides.
Outros achados frequentes são linfonodomegalias (especialmente nas cadeias cervicais), hepatomegalia e esplenomegalia. Pleurite e pericardite também podem ser encontradas em uma parcela desses doentes.
ACHADOS LABORATORIAIS
Não há atualmente nenhum exame laboratorial que possibilite a confirmação do diagnóstico de DSA. No entanto, a maioria desses pacientes apresenta um conjunto de alterações laboratoriais inespecíficas que apoiam fortemente a hipótese de DSA. São elas:
· Leucocitose acentuada (> 15.000), com predomínio neutrofílico (> 80%).
· VHS muito elevado (> 90 mm/h)
· Inversão do padrão albumina/globulina
· Hipergamaglobulinemia sérica baixa
· Anemia da doença crônica
· PCR elevado
· Ferritina sérica bastante elevada (> 3.000 mg/mL)
Um ponto importante é que as pesquisas para anticorpos antinucleares (FAN) e fator reumatoide são obrigatoriamente negativas.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
As causas mais comuns de febre, artrite e erupções cutâneas são as infecções virais e dentre elas se destacam: Rubéola, parvoviroses, vírus de Epstein-Barr, citomegalovírus, hepatites B e C e HIV. Infecções bacterianas e suas complicações (como a Febre Reumática) também entram no rol diagnóstico.
Neoplasias malignas também podem apresentar o mesmo quadro clínico, sendo nesse caso as neoplasias hematológicas as mais importantes.
TRATAMENTO
O tratamento pode ser difícil. Em estágios precoces o uso de anti-inflamatórios não-esteroidais pode ajudar a reduzir a sintomatologia, porém cursa com elevações das provas de função hepática. Os glicocorticoides sistêmicos estão indicados para controlar casos de sinovite persistente e tratar as manifestações potencialmente fatais da DSA. Caso o paciente não apresente melhora com essas medicações está indicada a terapia com agentes modificadores da doença como o metotrexato ou a ciclosporina.
A evolução clínica é bastante variável, com 3 possibilidades igualmente frequentes. Um terço dos pacientes entra em remissão após longo período sintomático (até 1 ano). Outro terço evolui para um quadro intermitente, marcado por várias recidivas. O restante cursa com doença ativa persistente, sendo a artrite o principal sintoma em atividade.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
CURRENT Diagnóstico e Tratamento – Reumatologia, 2 edição 2008.
A. Mert, et al. Fever of unknown origin: a review of 20 patients with Adult-Onset Still's Disease. Journal of Clinical Rheumatology, 2003.
