A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica, geralmente autolimitada, cuja alteração patológica característica é o depósito de IgA nas paredes de vasos sanguíneos de pequeno calibre, ocasionando reações inflamatórias. Desse processo advém a tétrade clínica característica: febre, dor abdominal, hematúria e púrpura. No entanto, tais manifestações podem ser simuladas por outras vasculites como a Poliangeíte Granulomatosa (antigamente conhecida como Granulomatose de Wegener) e a Poliangeíte Microscópica. A PHS é mais frequente em crianças, porém também pode ser encontrada em adultos.
A Consensus Conference of Chapel Hill definiu a PHS como uma vasculite que se caracteriza por: 1) depósitos imunes nas paredes dos vasos com predomínio de IgA; 2) acometimento dos vasos de pequeno calibre; e 3) manifestações cutâneas, intestinais, renais e articulares.
EPIDEMIOLOGIA
A PHS é uma vasculite típica da infância, se manifestando preferencialmente nas primeiras duas décadas de vida, sendo que em 90% dos casos os pacientes possuem menos de 10 anos de idade. Essa patologia difere de outras doenças auto-imunes por apresentar uma preferência por homens, sendo a proporção entre os sexos masculino e feminino de 2:1. Em adultos a incidência é significativamente reduzia, apresentando, entretanto, um pequeno pico aos 50 anos.
FISIOPATOLOGIA
A PHS é uma vasculite imunomediada associada, principalmente, à deposição de IgA na parede de pequenos vasos sanguíneos (a maioria dos pacientes possui níveis elevados de IgA e imunocomplexos, que contém essa imunoglobulina, circulantes). A causa de base da PHS ainda não foi estabelecida, porém especula-se que fatores imunológicos, infecciosos, ambientais e genéticos atuem nessa doença.
Exames histopatológicos revelam que a deposição de IgA no leito de vasos de pequeno calibre desencadeia uma reação inflamatória conhecida como vasculite leucocitoclástica. Esse processo pode se dar em vários órgãos, sendo porém o acometimento dos vasos da derme superficial condição sine qua non para o diagnóstico de PHS.
QUADRO CLÍNICO
A tétrade clássica consiste em:
1) Púrpura palpável sem trombocitopenia e coagulopatias (único achado presente em 100% dos pacientes com PHS).
2) Artrie/Atralgia.
3) Dor abdominal.
4) Glomerulonefrite.
A presença desses sintomas é comum, porém não é necessário que todos estejam presentes, exceto pela púpura palpável, para que seja firmado o diagnóstico. Geralmente esses pacientes também apresentam um quadro febril de início súbito.
PELE – A púrpura palpável é o principal achado na PHS. As lesões se concentram nas nádegas e nos membros inferiores. A biópsia revela uma vasculite leucocitoclástica dos vasos da derme superficial. Podem surgir também pápulas e placas urticariformes.
ARTICULAÇÕES – Presente em mais de 80% dos pacientes, a doença articular evidencia-se através de artrite/artralgia de grandes articulações em um padrão migratório, acometendo, principalmente, joelhos e tornozelos. A dor decorrente desse processo pode ser incapacitante, mas não há deformação articular.
TRATO GASTROINTESTINAL – Em torno de 60% dos pacientes queixam-se de dor abdominal, geralmente do tipo anginosa (espasmódica e com piora pós-prandial). A dor abdominal pode ser o primeiro sintoma manifestado e se deve a vasculite mesentérica. Uma parcela desses doentes pode apresentar náuseas, vômitos e sangramentos intestinais. Crianças podem apresentar quadro de intussuscepção.
RIM – As lesões renais são as complicações com maior potencial incapacitante e estão presentes em até 40% dos casos, sendo mais comuns em adultos. O acometimento mais frequente é a glomerulonefrite intracapilar proliferativa focal. Com maior frequência esse quadro se manifesta clinicamente através de hematúria microscópica, porém em casos mais avançados pode se observar hematúria macroscópica.
OUTROS ÓRGÃOS – Foram descritas complicações pulmonares e de sistema nervoso central, sendo elas hemorragia alveolar e convulsões, respectivamente. No entanto, tais achados são muito raros.
EXAMES COMPLEMENTARES
É fundamental excluir outras formas de vasculite que possam simular o quadro clínico dessa doença, em especial as vasculites ANCA positivas.
Dentre os achados laboratoriais da PHS é válido citar a presença de títulos elevados de IgA sérica em 60% dos pacientes; FAN, fator reumatoide e ANCA negativos; hemograma frequentemente normal.
Devem ser realizadas radiografias torácicas para excluir lesões pulmonares, visto que o acometimento do trato respiratório é muito incomum na PHS, sugerindo, portanto, uma outra etiologia.
TRATAMENTO
Os glicocorticoides parecem atenuar as queixas articulares e gastrointestinais, porém não são tão eficazes em melhorar os quadros cutâneo e renal. Felizmente essa doença apresenta um curso autolimitado e a maioria dos casos regride em 6 a 8 semanas.
FONTE: CURRENT Diagnóstico e tratamento - Reumatologia, 2 edição, 2008
<http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-henoch-schonlein-purpura-iga-vasculitis?source=search_result&search=henoch+schonlein+purpura&selectedTitle=1~117
