Síndrome de Churg-Strauss
Texto de Viviane Teixeira
A síndrome de Churg-Strauss, forma de inflamação granulomatosa rica em eosinófilos, é uma desordem multissistêmica também conhecida como granulomatose alérgica ou angiíte de Churg-Strauss e caracterizada por rinossinusite crônica, asma e proeminente eosinofilia em sangue periférico. Embora os órgãos mais acometidos sejam o pulmão e a pele, a síndrome pode acometer quaisquer dos sistemas, incluindo cardiovascular, gastrointestinal, renal e sistema nervoso central. Vasculite extrapulmonar está associada a índices maiores de morbi-mortalidade.
A epidemiologia da Síndrome de Churg-Strauss ainda permanece, em sua maioria, incerta. Sabe-se, atualmente, que a média de idade ao diagnóstico é de 40 anos, sem prevalência de gênero, sendo incomum em pessoas acima de 65 anos. É considerada rara entre crianças e adolescentes, porém, quando presente, assume um curso mais agressivo, com principais manifestações em sistemas pulmonar e cardiovascular.
A patogênese da Síndrome permanece incerta, embora anticorpos anticitoplasma de neutrófilos possam ser encontrados em 40-60% dos pacientes.
A Síndrome é caracterizada por anormalidades na função imune, percebidas por:
1) Grande resposta alérgica presente nesses pacientes (rinite alérgica, asma e teste cutâneo positivo) sugere resposta Th2 aumentada.
2) Granulomatose pulmonar angiocêntrica sugere resposta Th1 aumentada.
3) Estudos demonstram que células T reguladoras podem influenciar em quais dos pacientes com asma e pneumonia eosinofílica crônica desenvolverão SCS.
4) Função eosinofílica anormal por aumento do recrutamento de eosinófilos pela resposta Th2 e diminuição da apoptose.
5) Alteração da imunidade humoral, sugerida por hipergamaglobulinemia, principalmente de IgE, e fator reumatóide positivo em alguns pacientes.
Estudos demonstram que fatores genéticos podem estar involvidos no desenvolvimento da doença. Alguns medicamentos, como agentes modificadores de leucotrienos, glicocorticoides inalados, omalizumab, estão relacionados com o aparecimento da doença, mais como ativação de uma condição subjacente do que como causa propriamente dita.
Os principais achados patológicos de quaisquer dos órgãos afetados, embora não precisem estar todos presentes, são:
1) Infiltração eosinofílica
2) Proeminentes e, por vezes, extensas áreas de necrose
3) Vasculite eosinofílica de células gigantes, em especial em vasos de pequeno calibre.
4) Granulomas necrotizantes intersticiais e perivasculares.
1) Fase prodrômica: caracterizada pela presença de doença alérgica, mais comumente asma ou rinite alérgica. Pode durar de meses a anos.
2) Fase eosinofílica/ infiltração tecidual: presença de eosinofilia periférica elevada e infiltração tecidual por eosinófilos, observada em pulmão, trato gastrointestinal e outros.
3) Fase vasculítica: acometimedno de vários órgãos, desde coração e pulmões até nervos periféricos e pele, por vasculite necrotizante sistêmica. Ocorre geralmente na 3ª e 4ª decadas de vida e aumenta o risco de mortalidade. Pode ser acompanhada de sinais e sintomas constitucionais não-específicos, como febre e perda de peso.
A asma é uma condição clínica importante e está presente em mais de 95% dos pacientes, podendo preceder a fase vasculítica em cerca de 8 a 10 anos.
A Síndrome de Churg-Strauss é suspeitada, principalmente, em pacientes com asma mal-controlada mesmo com uso de doses moderadas de glicocorticoide inalado.
Outro achados pulmonares, encontrados em 50-70% dos pacientes incluem opacidades pulmonares com eosinofilia, efusões pleurais (frequentemente eosinofílicas), nódulos que raramente apresentam cavitações e hemorragia alveolar.
Além da rinite alérgica, bastante comum, outros achados que podem ser encontrados na SCS são: obstrução nasa, sinusite recorrente, pólipos nasais, otite serosa crônica e perda auditiva sensorineural (possivelmente como reflexo da severidade da rinossinusite).
Achados de lesões necrotizantes da nasofaringe e trato respiratório superior são mais característicos de Wegener e menos comuns em SCS.
O envolvimento cutâneo é um dos acometimentos mais comuns da fase vasculítica da SCS (50-66%) e se apresenta, comumente, como nódulos subcutâneos nas faces extensoras de braços, cotovelos, mãos e pernas. A biópsia dessas lesões, em geral, releva granulomas. Outros achados possíveis são: púrpura palpável, rash eritematoso macular ou papular, e lesões hemorrágicas, que variam de petéquias a equimoses extensas.
O envolvimento cardiovascular é uma das manifestações mais sérias da síndrome e responsável por aproximadamente 50% dos óbitos a ela relacionados. As principais manifestações clínicas incluem sinais de falência cardíaca e anormalidades no ritmo cardíaco.
Neuropatia periférica conhecida como Mononeurite Múltipla pode ocorrer em cerca de 75% dos pacientes.
Gastroenterite eosinofílica, caracterizada por dor abdominal, diarréia, sangramento GI e colite, pode preceder ou coincidir com a fase vasculítica da SCS.
Mialgias, poliartralgia migratória e artrite franca podem acometer 40-50% dos pacientes na fase vasculítica.
(American College of Rheumatology)
A presença de 4 ou mais critérios dentre os 6 listados abaixo confere sensibilidade de 85% e especificidade de 99,7% para SCS.
1) Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos à expiração)
2) > 10% eosinófilos na contagem diferencial de leucócitos.
3) Mononeuropatia (incluindo múltipla ou multiplex) ou polineuropatia.
4) Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias detectadas à radiografia.
5) Anormalidades de seios paranasais.
6) Biópsia contendo vaso sanguíneo apresentando acúmulo de eosinófilos em áreas extravasculares.
A SCS deve ser distinguida de outros transtornos eosinofílicos, como síndrome de Löffler, síndrome hipereosinofílica, gastroenterite eosinofílica, pneumonia eosinofílica crônica e leucemia eosinofílica.
Pacientes com doença leve podem ser tratados com prednisona. Aqueles com evidência de envolvimento neurológico, cardíaco, renal ou gastrointestinal, entretanto, devem ser tratados com ciclofosfamida além de corticosteroides.
BIBLIOGRAFIA
UpToDate
Cecil Medicina – 23ª edição.
