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Arterite de Takayasu
06/02/2013
Publicado por: administrador

 

Arterite de Takayasu

Texto de Sarah Leal

Definição: A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistêmica primária dos grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos principais.

As vasculites são um vasto grupo de doenças cuja característica fundamental é o achado de inflamação na parede dos vasos sanguíneos, podendo acometer os vasos dos mais diferentes calibres. Elas são classificadas em secundárias se a inflamação for atribuível a uma condição clínica anterior (uma colagenose, ou uma infecção, por exemplo), ou primárias. Atualmente, são reconhecidas aproximadamente 20 formas diferentes de vasculites primárias.

 

Epidemiologia

A Arterite de Takayasu acomete principalmente mulheres (proporção masculino/feminino de 1:9) jovens, antes dos 40 anos, com idade de início entre 15 e 25 anos. Nos Estados Unidos sua incidência é de 3 casos/milhão de habitantes.

 

Etiologia e fisiopatologia

Tanto a etiologia quanto a patogenia da doença ainda não estão bem esclarecidas, mas o processo patológico parece começar na camada adventícia da parede vascular, com grande número de linfócitos ativados nesse local. Os linfócitos envolvidos na Arterite de Takayasu parecem ser predominantemente do tipo CD8+. Há inflamação granulomatosa, necrose fibrinóide, destruição da lâmina elástica interna, hiperplasia da parede arterial, proliferação de células musculares lisas, espessamento da túnica íntima e oclusão vascular.

As lesões mais típicas da AT são estenoses afuniladas, lisas e longas, responsáveis pela maior parte das manifestações clínicas. Entretanto, também pode haver enfraquecimento da parede dos vasos, com dilatação e formação de aneurismas.

 

Manifestações clínicas

Inicialmente, a doença pode se manifestar de maneira bastante inespecífica, apenas com sintomas constitucionais, como cansaço, anorexia, perda de peso, sudorese noturna, mialgias e artralgias.

Em seguida, costumam aparecer os sintomas de insuficiência arterial em decorrência principalmente da estenose das artérias. São descritos quatro padrões de envolvimento arterial:

As artérias mais freqüentemente envolvidas são a subclávia e a inominada. A obliteração dos pulsos periféricos, em especial nos membros superiores, deu à Arterite de Takayasu o apelido de “doença sem pulso”. Apesar dessa obliteração, não são comuns os casos de necrose de membros ou de extremidades, devido à grande formação de circulação colateral. A circulação pulmonar está envolvida na doença em aproximadamente 50% dos casos. Ao exame físico, são tipicamente encontrados sopros vasculares, particularmente em topografias de subclávia, carótidas e aorta abdominal. Os pulsos periféricos acham-se diminuídos ou ausentes, em simetria variável. A pressão arterial e os pulsos dos membros superiores estão caracteristicamente diminuídos em relação aos membros inferiores, o que é conhecido como “coarctação invertida”.

Os envolvimentos subclávio e femoral geram claudicação e formigamento em membros superiores e inferiores, respectivamente. O envolvimento carotídeo leva a cefaléias, tonturas e síncopes. O estreitamento das artérias renais pode causar hipertensão. O envolvimento da aorta ascendente pode causar uma dilatação da sua base, que tem como conseqüência insuficiência aórtica, podendo ser necessária a substituição da válvula. A hipertensão em conjunto com a insuficiência aórtica e possivelmente uma insuficiência coronária por estenose dos óstios pode levar à insuficiência cardíaca.

Outra manifestação importante da doença é a retinopatia de Takayasu, devido à hipotensão relacionada à estenose dos vasos que irrigam a cabeça. Essa retinopatia é caracterizada pela neovascularização e não deve ser confundida com os achados de retinopatia hipertensiva decorrentes da hipertensão secundária à doença (infartos retinianos múltiplos e aspectos em fio de cobre).

Manifestações clínicas menos freqüentes incluem episclerite, irite, artrite, fenômeno de Raynauld, pleurite, pericardite, glomerulonefrite membranoproliferativa e eritema nodoso.

 

Diagnóstico

O exame mais importante para o diagnóstico é a angiografia, que deve englobar toda a aorta. São encontradas estenoses, oclusões, dilatações pós-estenóticas, formações aneurismáticas e aumento de circulação colateral, dentre outros achados.

Pode haver anemia, discreta leucocitose e hipergamaglobulinemia. O VHS quase sempre está elevado.

 

Tratamento

O curso da AT é bastante variável, inclusive com relatos de caso de remissão espontânea. O tratamento, entretanto, deve ser sempre realizado em decorrência da possível morbidade e mortalidade da doença. As principais complicações são insuficiência cardíaca, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular encefálico e insuficiência renal.

O tratamento é feito à base de corticosteróides. Pacientes com sinais e sintomas acentuados de fase inflamatória são controlados com o uso de prednisona na dose de 1mg/kg/dia. Esta dose deve ser gradualmente reduzida para 20mg/dia em 8 a 12 semanas. Em seguida, a prednisona deve continuar sendo reduzida até atingir uma dose de manutenção inferior a 10mg/dia. O metotrexato (até 25mg/semana) e micofenolato mofetil (1500mg duas vezes ao dia) podem ser usados em casos refratários às doses moderadas de corticosteróides.


Referências bibliográficas:

Cecil Medicine, 23ª Ed., tradução autorizada do inglês da edição publicada por Saunders – um selo Elsevier.

Apostila de Reumatologia, volume III (As vasculites), Medcurso 2007.