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Amiloidoses
06/02/2013
Publicado por: administrador

 

Amiloidoses

Texto de Diego Ortega dos Santos

Dá-se ao conjunto de doenças que envolvem proteináceos amilóides o nome de amiloidoses. Elas estão sendo analisadas na área de Reumatologia apenas para seguir uma convenção estabelecida por Cecil; na realidade, o depósito de amilóides pode acontecer em virtualmente todos os órgão e sistemas, sendo por vezes estudado em Imunologia ou Nefrologia (visto que acomete mais os rins que outros órgãos).


Características dos amilóides

Amilóides não são, antes de tudo, entidades químicas exatas. Existem cerca de 20 variações bioquímicas presentes na doença, das quais discutiremos apenas as mais importantes. Um esboço geral pode ainda assim ser traçado: 95% do amilóide é formado por proteínas fibrilares, com os 5% restantes compostos por glicoproteínas e componente P. As variantes mais importantes das proteínas amilóides são:

 

Patogenia

A doença trata-se de um dobramento anormal de proteínas que se depositam geralmente em órgãos distantes de onde foram produzidas, agregando-se em forma de oligômeros ou de fibrilas em função de sua alta instabilidade. Na maioria das pessoas, proteínas anormais são degradadas rapidamente por macrófagos antes de sua deposição. Tal mecanismo está defeituoso em pacientes acometidos pela doença. Infelizmente, explicações satisfatórias para esses fenômenos ainda não foram feitas

Como conseqüência há compressão dos tecidos afetados e, em função do tecido em questão, um rico quadro clínico. Em termos morfológicos podemos ser mais exatos: a deposição do amilóide torna os órgãos mais volumosos, firme e de aparência cérea (semelhante à cera). Tal constatação ainda é, contudo, muito generalista e imprecisa. No rim, por exemplo, a coloração pode permanecer a mesma ou até mesmo encolher caso o depósito seja mais intravascular. Tais variações podem estar presentes em todos os órgãos.

 

Classificação

 

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico é extremamente caracterizado por exames histológicos de coloração. Independente da proteína amilóide em questão, o corante vermelho Congo é um marcador caracteístico de diagnóstico. Para maior exatidão, a microscopia imunoeltrônica pode ser utilizada.

O prognóstico não é bom, havendo sutis diferenças de sobrevida e tratamento de acordo com o tipo da doença. A maioria das técnicas terapêuticas e farmacológicas ainda está em fase de testes laboratoriais, sendo colocado em prática a máxima hipocrática “acima de tudo não causar dano”: sabendo-se da doença, é possível evitar tratamentos errôneos e desnecessários (como uma quimioterapia) e remediar os sintomas na espera de uma regressão (anti-inflamatórios podem ser extremamente úteis em casos de amiloidose sistêmica reativa, por exemplo).


fonte: Cecil Medicina, 23ed; Robbins & Cotran, Bases Patológicas das Doenças, 8ed