Daniel Machado
É complexo clínico de nefrite por anticorpo anti-MBG e hemorragia pulmonar que ocorre em 50 a 70% dos pacientes que apresentam doença por anticorpo antimembrana basal glomerular.
Tipicamente, os pacientes com síndrome de Goodpasture são homens jovens de 5 a 40 anos de idade, sendo a relação homem-mulher de 6:1). Por outro lado, nos pacientes cuja doença se manifesta após a sexta década de vida, verifica-se uma distribuição quase igual entre ambos os sexos.
O antígeno alvo é um componente do domínio não-colágeno(NCI) da cadeia α3 do colágeno tipo IV, sendo esta cadeia preferencialmente expressa na membrana basal glomerular e membrana basal alveolar pulmonar. Os fatores que desencadeiam a perda da autotolerância a este antígeno de Goodpasture não estão bem definidos. Uma das sugestões é uma predisposição genética associada com HLA-DRw2 e à ocorrência ocasional em gêmeos idênticos. Os pacientes portadores de hemorragia pulmonar são mais provavelmente fumantes e sofreram recente infecção das vias respiratórias superiores ou exposição a solventes de hidrocarboneto voláteis.
Em geral a doença por anticorpo anti-MBG manifesta-se através de hematúria, sedimento urinário nefrítico, proteinúria na faixa subnefrótica e insuficiência renal rapidamente progressiva no decorrer de semanas. Em relação à hemorragia pulmonar, ela costuma anteceder a nefrite em várias semanas ou, até mesmo, meses. A hemoptise pode variar desde pulmonar de aspecto difuso na radiografia de tórax e dispnéia de esforço até hemorragia pulmonar potencialmente fatal. Pacientes com tal comprometimento pulmonar apresentam frequentemente anemia ferropriva microcítica, hipocrômica devido à hemorragia pulmonar. A hipertensão é pouco habitual, ocorrendo em menos de 20% dos casos.
O marcador sorológico diagnóstico consiste em anticorpos anti-MBG circulantes com especificidade já citada anteriormente (vide a sessão patogenia). Tais anticorpos são detectados no soro de > 90% dos pacientes através de radioimunoensaio específico. Se não houver a possibilidade de radioimunoensaio, tais anticorpos podem ser detectados em 60 a 80% dos pacientes através de imunofluorescência indireta que consiste na incubação do soro do paciente com cortes armazenados de rim normal. A biopsia renal contitui o padrão ouro para o diagnóstico da nefrite por anticorpos anti-MBG. A microscopia de imunofluorescência revela a deposição linear de IgG ao longo da MBG, lembrando uma fita.
- Insuficiência cardíaca grava complicada por edema pulmonar e azotemia pré-renal. - Insuficiência renal de qualquer etiologia complicada por hipervolemia e edema pulmonar. - Vasculites mediadas por imunocomplexos, por exemplo LES, púrpura de Henoch-Schönlein e crioglobulinemia. - Vasculites pauciimunes, por exemplo granulomatose de Wegener e poliartrite nodosa. - Trombose da veia renal com embolia pulmonar
Uso precoce e agressivo de plasmaférese, glicocorticóides, ciclofosfamida e azatioprina. Em geral, a plasmaférese de emergência é efetuada diariamente ou em dias alternados até que os anticorpos anti-MBG não sejam mais detectados na circulação, em média 1 a 2 semanas. A prednisona (1mg/kg/dia) é iniciada em combinação com ciclofosfamida ( 2 a 3mg/kg/dia) ou azatioprina (1 a 2 mg/kg/dia) para suprimir assim nova síntese de tais anticorpos. A velocidade de implementação do tratamento constitui um determinante crítico para os resultados. A sobrevida renal de 1 ano aproxima-se de 90% quando o tratamento é iniciado antes de o nível de creatina ultrapassar 5mg/dl, porém cai para 10% se a insuficiência renal for mais avançada. Os títulos seriados de anti-MBG são monitorados para avaliar a resposta ao tratamento. Em pacientes com doença renal terminal, o transplante renal constitui uma opção de tratamento viável.
Fonte: HARRISON – Medicina Interna. 16. ed. Vol. 2. São Paulo: McGraw-Hill, 2006
