Geysa Câmara
Dos 3 tipos de cardiomiopatias é o mais raro. Provavelmente, no Brasil e em outras regiões tropicais, esta forma não é rara, pelo fato da endomiocardiofibrose tropical ser uma doença endêmica.
É um distúrbio caracterizado por uma diminuição primária da complacência do ventrículo , pois as paredes estão excessivamente rígidas, o que acarreta uma disfunção diastólica. Nos estágios tardios, a função sistólica também é prejudicada. As cavidades ventriculares apresentam tamanho normal , diminuídas ou discretamente aumentadas, enquanto que os átrios estão quase sempre aumentados.
Há uma enorme quantidade de doenças que podem causar uma Cardiomiopatia Restritiva(CMPR) ou esta pode ter causa idiopática. Uma determinada doença pode causar danos ao miocárdio pelo mecanismo de infiltração e/ou fibrose. No Brasil, as causas mais comuns são Endomiocardiofibrose Tropical, Amiloidose e a Cardiomiopatia Restritiva Idiopática. A infiltração pode ser devido a amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, células cancerígenas ou glicogenoses.
De uma forma geral, quando a CMPR é devido a causas infiltrativas , o miocárdio apresenta-se espessado e de consistência aumentada. O peso do coração pode estar aumentado.Há com freqüência fibrose intersticial focal ou difusa. Nas afecções em que há comprometimento também do endocárdio, a obstrução parcial da cavidade ventricular por tecido fibroso e trombos contribui para a resistência anormal ao processo de diástole. Pode haver também áreas de hipertrofia miocárdicas.
O grau de comprometimento miocárdico vai ditar quais as repercussões a nível sintomático. Os sintomas são devido a síndrome congestiva e síndrome de baixo débito. Os sintomas congestivos predominam o quadro. A incapacidade de encher o ventrículo limita o débito cardíaco e aumenta a pressão de enchimento, assim, a intolerância ao exercício e a dispnéia são proeminentes. A pressão venosa sistêmica encontra-se elevada, e esses pacientes costumam apresentar edema postural, ascite e fígado aumentado. O sinal de Kussmaul é freqüente( a pressão venosa jugular não diminui com a inspiração). As bulhas podem estar abafadas e devido a diminuição da complacência, B3 e B4 podem estar presentes.
As doenças infiltrativas/fibróticas podem acometer o tecido de condução do coração, podendo haver bloqueios e taquiarritmias atriais e ventriculares.
1)ECG: Pode mostrar alterações inespecíficas de baixa voltagem de ST – ondas T e diversas arritmias. 2)Rx Tórax: Pode mostrar uma área cardíaca normal, ou aumento isolado de AD e AE. Também pode mostrar uma congestão pulmonar. 3)Ecocardiograma: Esse exame revela espessamento de parede ventricular, função sistólica na maioria das vezes preservada e disfunção diastólica importante. O achado de átrios aumentados com ventrículos de diâmetro normal são muito sugestivos de CMPR. O espessamento pode sugerir CMPH, porém nesses casos, o espessamento é maior, é assimétrico e a função sistólica é exacerbada.
Resume-se, na maioria das vezes, ao tratamento da ICC por disfunçã diastólica e das complicações(arritmias, bloqueios e fenômenos tromboembólicos). Os sinais e sintomas da ICC por disfunção diastólica geralmente melhoram com o uso de medicamentos que reduzem a pré-carga (nitratos e diuréticos). A dose de diuréticos deve ser bem controlada, pois pode acarretar a síndrome de baixo débito. Algumas etiologias merecem tratamento específico como amiloidose e sarcoidose(corticosteróides) e hemocromatose (quelantes de ferro). O transplante cardíaco está indicado nas CMPR idiopática, familiar e outras etiologias não-sistêmicas, quando a doença não responde ao tratamento medicamentoso.
FONTE: Bases Patológicas das doenças - Robbins e Cotran/ Medicina Interna - Harrison
