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Cardiomiopatia Dilatada
14/11/2012
Publicado por: administrador

Geysa Câmara

As Cardiomiopatias são um grupo de doenças que afetam primariamente o miocárdio afetando a sua função e não resultam de anormalidades congênitas nem valvares, hipertensivas, coronarianas ou pericárdicas adquiridas. Conhece-se duas formas de cardiomiopatia: 1) Primária: Formado por doenças do músculo cardíaco que envolvem predominantemente o miocárdio e/ou aquelas cuja causa é desconhecida. Exemplos:

Doença Endomiocárdica eosinofílica
               Fibrose Endomiocárdica    
               Familiar
               Idiopática   

2) Secundária: A doença miocárdica tem causa conhecida ou está associada a alguma doença sistêmica. Exemplos:

Causas Infecciosas
               Causas metabólicas	
               Doenças do tecido conjuntivo
               Inflitrações e granulomas(amiloidose, sarcoidose, câncer)
               Reações de hipersensibilidade e tóxicas. 
               Doenças familiares de depósito
               Deficiências(nutricionais, dos eletrólitos)      
 
CONSIDERAÇÕES INICIAIS

É a cardiomiopatia mais comum. Aproximadamente 1 em cada 3 casos de insuficiência cardíaca congestiva origina-se de cardiomiopatia dilatada. A Cardiomiopatia Dilatada(CMPD) é uma doença primária do miocárdio, que tem evolução crônica, e que leva uma disfunção predominantemente da etapa sistólica, acarretando uma dilatação cardíaca progressiva(remodelagem). O mais comum é o acometimento primário do ventrículo esquerdo, levando mais tarde ao acometimento do direito. Embora possa ocorrer em qualquer idade, o mais comum é que se torne clinicamente aparente na terceira ou quarta década de vida.

 

ETIOLOGIA

1)Cardiomiopatia Dilatada Primária

Na maioria das vezes, nenhuma causa específica é encontrada, recebendo a denominação de cardiomiopatia dilatada idiopática.

Cerca de 20% dos pacientes apresentam formas familiares de CMPD. Foram descritas mutações em mais de 20 genes que são transmitidas de forma autossômica dominante. As mais comuns são as mutações nos genes que codificam proteínas sarcoméricas. Acredita-se que proteínas anormais causem disfunção contrátil ao prejudicar a produção e/ou transmissão da força de contração.

2)Cardiomiopatia Dilatada Secundária A agressão primária do miocárdio pode ser de caráter inflamatório(miocardite) , tóxico, metabólico, infiltrativo ou apenas fibrodegenerativo.

As principais causas de CMPD secundárias são: Doença de Chagas, Cardiomiopatia alcoólica, alguns casos de miocardite viral e CMPD relacionada ao periparto.

 

FISIOPATOLOGIA

Historicamente , a cardiomiopatia dilatada tem sido associada à doença inflamatória miocárdica(miocardite), às intoxicações(especialmente álcool) e ao período periparto. Muitas vezes, classificamos determinadas miocardiopatias em idiopáticas quando na verdade a causa é genética que acarreta disfunções no miocárdio. O processo inflamatório,tóxico, carencial ou degenerativo leva à inibição da atividade contrátil dos miócitos, bem como à perda progressiva dessas células. Determinados mediadores inflamatórios(especialmente IL-1 e TNF alfa) têm comprovadamente ação depressora miocárdica, além de estimular a degeneração celular e fibrose. O álcool e seus metabólitos têm um efeito tóxico direto sobre o miocárdio. A causa da cardiomiopatia periparto é pouco compreendida, mas é provável que seja multifatorial. A conseqüência principal do processo patológico é a redução da contratilidade miocárdica. Há uma disfunção sistólica progressiva por redução da contratilidade e conseqüente queda da fração de ejeção. Durante muitos anos, o paciente mantém-se assintomático, devido aos mecanismos compensatórios, até entrar na fase descompensada, em que sintomas clássicos da ICC ocorrem.

MORFOLOGIA

O coração está geralmente pesado, grande e flácido e apresenta dilatação de todas as câmaras. Entretanto, por causa do adelgaçamento das paredes que acompanha a dilatação, a espessura ventricular pode estar menor, igual ou maior que a normal. Os trombos murais são comuns e podem ser uma fonte de tromboêmbolos. As anormalidade histológicas vistas na CMD não são específicas e geralmente não refletemum agente etiológico específico A maioria das células musculares está hipertrofiada e exibe núcleos alargados , mas muitas delas estão adelgaçadas e esticadas e são irregulares. Há fibrose intersticial e endocárdica de graus variáveis.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Alguns pacientes podem ser diagnosticados na fase assintomática da doença. A evolução para a fase sintomática é insidiosa, e os primeiros sintomas podem ser decorrentes de insuficiência ventricular esquerda, insuficiência ventricular direita ou insuficiência biventricular. Os sinais de IC direita congestiva são: turgência jugular patológica, hepatomegalia congestiva, ascite e edema de membros inferiores. Estertores pulmonares podem ser indicativo de congestão pulmonar, decorrente de IC esquerda. Uma dor torácica pode estar presente, embora vaga. Ao exame físico,o ictus cordis pode estar desviado pra esquerda e pra baixo. A B1 pode estar hipofonética, pode haver uma insuficiência mitral secundária. Devido à redução da complacência ventricular pode haver uma B3 e uma B4.

COMPLICAÇÕES

A fibrose ventricular e o estiramento das fibras pela dilatação das câmaras cardíacas predispõem o paciente a taquiarritmias atriais e ventriculares. Estas taquiarritmias são importantes fatores de descompensação cardíaca, pelo aumento exagerado da freqüência cardíaca e, no caso da fibrilação, pela perda da contração atrial, que contribui com parte do enchimento ventricular diastólico. Os fenômenos tromboembólicos são muito comuns. Os bloqueios de ramo podem ocorrer nas CMPD em geral, porém são mais comuns na cardiomiopatia chagásica.

 

EXAMES COMPLEMENTARES E DIAGNÓSTICO

1) Eletrocardiograma: É um exame inespecífico para cardiomiopatia. Pode evidenciar sinais de aumento atrial esquerdo, alterações de repolarização e arritmias ventriculares.

2) Radiografia de Tórax: Pode demonstrar o aumento da silhueta cardíaca produzida pela dilatação do VE. O padrão de congestão pulmonar se expressa pela inversão do padrão vascular, pelo aparecimento das linhas B de Kerley e de eventuais infiltrados por edema pulmonar.

3) Ecocardiograma: É o padrão-ouro. O diâmetro diastólico final está aumentado, assim como o sistólico final. A fração de ejeção está caracteristicamente reduzida.

4) Cateterismo cardíaco e coronariografia: Este exame apenas confirma o que já foi avaliado pelo ecocardiograma. O objetivo principal é avaliar a presença de coronariopatias.

5) Biópsia Endomiocárdica: Este exame está indicado na suspeita de doenças como hemocromatose, sarcoidose e algumas miocardites agudas infecciosas, caso não haja outro meio de diagnosticá-las.

6) TC

7) Ressonância Magnética

TRATAMENTO

O tratamento consiste basicamente no controle da insuficiência cardíaca sistólica. As drogas utilizadas devem ser: 1) Inibidores da ECA: Reduzem a pré e a pós-carga. Reduzem a remodelagem cardíaca a longo prazo. 2) Diuréticos, incluindo a espironolactona: Reduzem a pré-carga 3) Digitais: Aumentam a força de contração do coração e reduzem a freqüência cardíaca 4) Beta-bloqueadores (metoprolol ou carvedilol: Reduzem a freqüência cardíaca Aumentam o número de receptores beta-1 no miocárdio.


Outra parte importante do tratamento é abordagem das complicações. A Amiodarona é o antiarrítmico de escolha.

Indica-se anticoagulação com Warfarin quando há uma fibrilação atrial crônica ou intermitente, quando há a visualização de um trombo intracavitário em exame complementar ou quando há uma dinfunção sistólica muito grave(FE<30%).

O tratamento também pode ser cirúrgico. A terapia de maior benefício é o transplante cardíaco, porém quando a cardiomiopatia é causada por uma doença sistêmica intratável esta deve ser desencorajada.

O tratamento específico de algumas cardiomiopatias secundárias também deve ser ministrado, por exemplo: abstinência de álcool(cardiomiopatia alcoólica), retirada de drogas(cardiomiopatia de causa tóxica)...

 

 

Fonte: Bases Patológicas das doenças - Robbins e Cotran e Medicina Interna - Harrison