Texto de Bárbara Ximenes Braz
A obstrução congênita ao fluxo sanguíneo pode ocorrer ao nível das valvas cardíacas ou dentro de um grande vaso. As anomalias citadas abaixo pertencem a este grupo.
Anomalia relativamente freqüente quando comparada com as demais anomalias estruturais, é duas vezes mais freqüente em homens que em mulheres e ocorre com freqüência na síndrome de Turner.
1) Forma infantil: há hipoplasia da tubular do arco da aorta proximal à PCA, frequentemente sintomática no início da infância.
2) Forma adulta: há uma prega discreta semelhante a uma crista no interior, em posição oposta ao canal arterial fechado (ligamento arterial) e distal aos vasos do arco. Tem gravidade variável, de acordo com o grau de invasão do lúmen.
Em 50% dos casos é acompanhada de valva aórtica bicúspide e pode estar associada à estenose aórtica, DAS, DSV, regurgitação mitral e aneurismas saculares no círculo de Willis no cérebro.
Dependem do grau de estreitamento e da presença de persistência do canal arterial.
1) A associação à PCA leva a manifestações no início da vida e a passagem de sangue pelo canal arterial produz cianose na metade inferior do corpo. Nesse caso é necessária intervenção precoce.
2) A ausência de PCA associada tem prognóstico bem menos sombrio, cursando com hipertensão em extremidades superiores, e pulso fraco e pressão arterial menos em extremidades inferiores, estas gerando manifestações de insuficiência arterial. Nos adultos, há desenvolvimento de circulação colateral entre artérias pré e pró-coarctação, por meio de artérias intercostais e mamárias internas.
Há presença de sopros durante toda a sístole em coarctações significativas e cardiomegalia, podendo haver também frêmito.
Consiste em obstrução da valva pulmonar, variando de leve a grave, e pode ser isolada ou estar associada a anomalias mais complexas, comoTetralogia de Fallot ou Transposição dos Grandes Vasos.
Há hipertrofia do VD e pode haver dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar, decorrente de lesão na parede da artéria pelo “fluxo em jato”.
Quando associada a estenose subpulmonar(ex.: Tetralogia de Fallot), a alta pressão do ventrículo não é transmitida para a valva e o tronco pulmonar não é dilatado, tornando-se hiopoplásico.
Quando há atresia da valva, não existe comunicação entre VD e pulmões, sendo a anomalia associada a VD hipoplásico e a DAS. O fluxo chega aos pulmões por canal arterial patente.
O estreitamento e a obstrução congênitos da valva aórtica podem ocorrer em 3 lugares: valvular, subvalvular e supravalvular.
Cúspides hipoplásicas, displásicas ou em número anormal.
Na forma grave da doença, há hipoplasia de VE e de aorta ascendente, podendo ser acompanhado por fibroelastose endocárdica densa. O canal arterial precisa estar aberto para permitir fluxo de sangue para aorta e coronárias.
Esse conjunto de achados constitui a Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico, e, sem intervenção, é fatal quando o canal arterial se fecha. A forma leve da doença pode ser compatível com a vida.
Anel ou colarinho espessos, formados por tecido endocárdico fibroso e denso abaixo do nível das cúspides. Geralmente associada a sopro sistólico forte e, algumas vezes, a um frêmito. Há hipertrofia por pressão do VE, mas as formas leves são bem toleradas.
Displasia aórtica em que a parede da aorta ascendente está muito espessada, gerando estreitamento do lúmen. Pode estar associada à deleção do cromossomo 7, que inclui o gene para elastina.
Fonte: Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins e Cotran; Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, 8ª edição
