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Sarcoidose
30/11/2012
Publicado por: João Henrique de Souza Angelotto
''Texto de Sarah Leal''
Características Gerais
A sarcoidose foi descrita pela primeira vez por um dermatologista norueguês chamado Caesar Boeck.
A imunopatogênese da doença envolve a formação de granulomas, que são coleções compactas e centralmente organizadas por macrófagos e células epitelióides envoltas por linfócitos. O granuloma, de maneira geral, tem a função de confinar patógenos, restringir inflamação e proteger os tecidos ao redor.
Uma característica cardinal da sarcoidose é a presença de células TCD4+, as quais interagem com as células apresentadoras de antígenos e iniciam a formação de granulomas. TCD4+ se diferencia em Th1 e secretam IL-2 e IFN –γ, aumentando a produção de TNF-α pelos macrófagos e amplificando a resposta celular imune.
A sarcoidose tem sido descrita após a terapia com interferon-α para hepatite C. O interferon aumenta a produção de IFN-γ e IL-2, o que promove a formação de granulomas, como já foi explicado. Alguns estudos têm sugerido que por si só a infecção por hepatite C pode aumentar o risco para sarcoidose.
A fibrose pulmonar ocorre em 20 a 25% dos casos de sarcoidose. Na apresentação clínica da doença, sintomas sistêmicos como fadiga, sudorese noturna e perda de peso são comuns.
Dois terços dos pacientes com sarcoidose têm uma remissão da doença dentro de uma década após o diagnóstico.
Menos de 3% dos pacientes morrem de sarcoidose, mas, quando acontece, o óbito é geralmente resultante da fibrose pulmonar.
O diagnóstico é feito através da junção de uma clínica compatível com achados radiológicos, bem como evidência histológica de granuloma não-caseoso em um ou mais órgãos.
Os granulomas da sarcoidose produzem ECA, e os níveis dessa substância estão elevados em 60% dos pacientes.
Os granulomas podem acometer qualquer órgão, mas em mais de 90% dos pacientes a sarcoidose se manifesta clinicamente por aumento dos linfonodos intratorácicos, envolvimento pulmonar, lesões de pele ou sinais e sintomas oculares.
Na pele, podem aparecer placas ou lúpus pérnio (placas violáceas em nariz e maxilar). Nos olhos, há uveíte (com formação de sinéquias) e aumento nodular da glândula lacrimal. No sistema nervoso, pode haver paralisia dos pares cranianos, envolvimento do quiasma óptico, da tenda do cerebelo e da medula espinhal. No osso, há granulomatose.
Síndrome de Löfgren
Essa síndrome é um possível espectro da sarcoidose.
Representa um paradoxo imune, pois, apesar de haver uma intensa resposta inflamatória, ocorre uma anergia. Por exemplo, num paciente com essa síndrome, o teste de tuberculina é negativo.
A síndrome é uma apresentação aguda da tríade artrite, eritema nodoso e adenopatia hilar bilateral (ocorre em 9 a 34% dos pacientes).
Esta variante se apresenta de maneira diferente em homens e mulheres. Eritema nodoso é observado principalmente em mulheres, enquanto a inflamação periarticular do tornozelo ou artrite sem eritema nodoso é mais comum em homens.
Envolvimento pulmonar
Cursa comumente com:
Tosse
Dispnéia
Desconforto torácico vago
São quatro os estágios do Raio-X de tórax na sarcoidose:
*1) Linfadenopatia bilateral hilar sem infiltrado
*2) Linfadenopatia bilateral hilar com infiltrado
*3) Apenas infiltração
*4) Fibrose, retração hilar, bronquiectasia
Os estágios não têm relação com a evolução da doença.
A hipertensão pulmonar é uma complicação da sarcoidose muito bem descrita. Ela ocorre mais comumente por fibrose obliterando os vasos pulmonares, mas também por formação de granulomas que infiltram as arteríolas e capilares.
Pele
O envolvimento da pele ocorre em 25 a 35% dos pacientes.
As lesões são máculas, pápulas ou placas (isoladas ou em grupos).
Aparecem principalmente em nuca, dorso, extremidades e tronco, podendo aparecer em cicatrizes e tatuagens.
Lúpus pérnio: lesão em nariz, orelha, lábios e região malar. É mais comum em mulheres e está associado a doença crônica e envolvimento extra-pulmonar.
Eritema nodoso é visto em 10% dos pacientes.
Fígado e baço
10% dos pacientes com sarcoidose têm elevação de aminotransferase e FA.
Uma síndrome colestática, com icterícia, prurido, falência hepática ou hipertensão portal pode se desenvolver.
O baço fica acometido por vários granulomas, os quais podem ser observados à TC.
Acometimento Neurológico
SNC está envolvido em mais de 25% dos pacientes em autópsia, mas apenas 10% dos pacientes com sarcoidose se apresentam com sintomas neurológicos.
Ordem decrescente de freqüência dos sintomas:
1)Paralisia de par craniano
2)Dor de cabeça
3)Ataxia
4)Disfunção cognitiva
5)Fraqueza
6)Epilepsia
A análise do líquor revela inflamação linfocítica inespecífica. Em um terço dos pacientes, bandas de imunoglobulina oligoclonal estão elevadas, podendo ser difícil diferenciar tal condição da esclerose múltipla.
Complicações oftalmológicas
Ocorrem em 25 a 80% dos pacientes.
Os exames de fundo e olho e lâmpada de fenda devem ser feitos de rotina.
A uveíte anterior é a lesão mais comum, aparecendo em 65% dos pacientes com acometimento ocular.
A uveíte anterior crônica, com sintomas insidiosos que podem levar ao glaucoma e à perda visual, é mais comum do que a uveíte anterior aguda.
A uveíte posterior ocorre em 30% dos casos.
Acometimento cardíaco
Os granulomas cardíacos são encontrados em 25% dos pacientes autopsiados.
Sarcoidose cardíaca é clinicamente aparente em apenas 5% dos casos.
Os granulomas acometem principalmente a parede livre do ventrículo esquerdo e, em segundo lugar, o septo interventricular. O local do acometimento torna muito difícil a realização de biópsias.
Podem causar ICC, taquiarritmia e bradiarritmia (síncope, morte e palpitação).
Hipercalcemia e doença renal
A hipercalciúria ocorre em 40% dos pacientes.
A hipercalcemia ocorre em 11% dos pacientes.
Cálculo renal aparece em 10% dos casos.
O cálcio urinário de 24 horas deve ser medido em todos os pacientes com sarcoidose.
*É mais fácil ocorrer falência renal devido ao depósito de cálcio intrarrenal do que pela formação de granulomas.
O distúrbio do cálcio ocorre porque os macrófagos possuem 25-hidroxivitamina-D-1α-hidroxilase, que converte 25-hidroxivitamina-D no metabólito ativo 1,25-diidroxivitamina-D.
Osso e articulação
Lesões de osso podem simular metástase.
Podem causar dor, mas a maioria é assintomática.
Artralgia crônica é mais comum que artrite franca.
Referências Bibliográficas:
Cecil Medicina - Tradução da 23ª edição - 2009
