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Síndrome de Swyer-James-Mcleod
13/11/2012
Publicado por: Paulo Marcelo Pontes Gomes de Matos
A síndrome de Swyer-James-Macleod é uma anomalia rara que se caracteriza pelo achado radiológico de um pulmão, ou apenas um lobo pulmonar, hipertransparente com redução do padrão vascular e aprisionamento de ar durante a inspiração. Vale ressaltar que o pulmão hiperluzente é o afetado, pois isso é vital na diferenciação entre esta síndrome e outras patologias como a estenose e a agenesia da artéria pulmonar. Geralmente, o pulmão afetado apresenta uma diminuição da ventilação, secundária a alterações enfisematosas, acompanhadas de uma baixa na perfusão pulmonar, decorrente de um estreitamento da artéria pulmonar.
Breve História
A síndrome de Swyer-James-Macleod, também conhecida como Síndrome do Pulmão Hiperluzente Unilateral, foi descrita primeiramente por Swyer e James em 1953, num menino de 6 anos de idade. Um ano depois, Macleod documentou com muito mais precisão as características radiográficas de outros nove pacientes com achados semelhantes.
Etiologia e Fisiopatologia
A etiologia desta síndrome ainda não é bem compreendida. Entretanto, acredita-se que ela seja uma anomalia adquirida, resultado de uma bronquiolite obliterante unilateral decorrente de processos infecciosos de repetição durante a infância. Na maioria dos casos, o responsável pela bronquiolite obliterante foi uma pneumonite por adenovírus tipo 7 no início da vida. Todavia, outras etiologias também foram registradas, sendo elas: Sarampo, Tuberculose, Micoplasma, aspiração de corpo estranho, ingestão de hidrocarbonos, inalação de ácido clorídrico ou nítrico e radiação.
De acordo com os dados obtidos, especula-se que esses processos danificam os pequenos brônquios e os bronquíolos, promovendo destruição da mucosa. Isso estimula uma resposta reparatória através de fibrose, ocasionando obstrução do lúmen brônquico e bronquiolar. Consequentemente, ocorre aprisionamento de ar distal à lesão com distensão da via aérea, culminando num enfisema pan-acinar. Devido à destruição do parênquima pulmonar pode haver a formação de bronquiectasias, contribuindo para novos quadros infecciosos. As regiões afetadas sofrem com a hipoventilação, promovendo uma vasoconstrição hipóxica. Sendo assim, o sítio afetado torna-se hipertransparente à radiografia por dois motivos: aprisionamento de ar e redução da irrigação sanguínea. Esse achado radiológico torna-se ainda mais evidente durante a expiração forçada, visto que esses pacientes possuem dificuldade em expelir o ar.
Quadro Clínico e Diagnóstico
A síndrome de Swyer-James-Macleod apresenta um quadro clínico bastante variado, podendo ser assintomático e o diagnóstico um achado acidental de uma radiografia. Classicamente, a maior parte dos pacientes possui um histórico de episódios recorrentes de infecção pulmonar, e se apresenta com queixas de dispneia aos esforços, tosse crônica produtiva e hemoptise. Ao exame clínico podem ser encontrados: redução do murmúrio vesicular, estertores, roncos, timpanismo à dígito-percussão e um hemitórax reduzido ipsilateral à lesão.
O diagnóstico é radiológico e é realizado principalmente na infância. Nesses indivíduos evidencia-se o já citado padrão de radiotransparência pulmonar anormal no órgão afetado, com redução da trama vascular, tamanho do órgão normal ou reduzido, pequenas sombras hílares e esparsos sinais vasculares intrapulmonares.
Alguns distúrbios podem se manifestar de forma similar à esta síndrome, confundindo o examinador. A principal delas é quando o paciente apresenta uma lesão parcialmente obstrutiva localizada no interior de um brônquio principal, que pode apresentar os mesmo achados radiológicos da síndrome de Swyer-James-Macleod. Para diferenciar essas duas etiologias o melhor exame é a broncoscopia, sendo a Tomografia Computadorizada Helicoidal também uma excelente alternativa.
Tratamento
Não há nenhum tratamento estabelecido para esta síndrome, devendo este ser baseado, portanto, na sintomatologia apresentada pelo paciente. Em casos mais graves, em que o doente apresenta diversas infecções pulmonares com comprometimento de suas atividades diárias, a ressecção da área afetada pode ser indicada.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
Rosenberg N P et al; Síndrome de Swyer-James-Macleod – Relato de Caso. Jornal Brasileiro de Pneumologia, Porto Alegre, RS, jan. 1999.
Tortajada M. et al; Diagnostics Considerations in Unilateral Hyperlucency of the Lung (Swyer-James-Macleod Syndrome). Journal of Allergology et Immunopathology, Valencia, 2004.
