Texto de Sarah Leal
Anemia Aplástica
A anemia aplástica é uma doença decorrente de lesão bioquímica ou imunológica das células primitivas responsáveis pela hematopoese. Passa a não haver replicação suficiente para a manutenção dos níveis celulares adequados no sangue periférico.
Há, ainda, ocupação progressiva da medula por tecido gorduroso.
A doença tem curso insidioso e suas primeiras alterações não chegam a ser clínicas, manifestando-se antes como uma pancitopenia ao hemograma, que, com o tempo, torna-se sintomática.
Epidemiologia
É uma doença rara, com menos de 1/100.000/ano no hemisfério ocidental.
Etiologia
A maioria dos casos se revela idiopática e há estudos tentando demonstrar sua natureza auto-imune. Nos demais casos, observa-se correlação com o uso de fármacos, viroses, exposição a tóxicos industriais e radiação ionizante.
Os fármacos mais comumente associados são o cloranfenicol (mais importante), sais de ouro, fenotiazinas, antitireóideos, acetazolamida, pirimetamina, antimaláricos, dentre outros.
A aplasia associada ao cloranfenicol se desenvolve de um a três meses após o seu uso, de maneira que a única prevenção possível é não utilizá-lo.
O tóxico industrial definidamente correlacionado à anemia aplásica é o benzeno. As fábricas que o utilizam devem monitorar continuamente seus níveis no ambiente.
A aplasia por radiação foi mais prevalente quando a radiologia ainda não utilizava barreiras e cuidados para minimizar seus efeitos em pacientes e técnicos. Além desse aspecto, a aplasia por radiação está relacionada aos acidentes radioativos e uso de armas nucleares em guerras.
A virose comprovadamente relacionada à anemia aplásica é a hepatite A, com características de irreversibilidade e altas taxas de complicações.
Hemograma
Ao hemograma, observa-se pancitopenia e reticulocitopenia com IRF (Fração de Reticulócitos Imaturos) alta.
Nos casos com evolução de mais de dois meses, costuma haver macrocitose.
A anemia aplásica é dita severa quando:
A neutropenia não é acompanhada de monocitose vicariante.
O hemograma da AA assemelha-se ao da leucemia aguda aleucêmica. É importante que o laboratório faça um estudo detalhado da microscopia em busca de blastos leucêmicos. O aspirado medular, no entanto, é o exame que possibilita o diagnóstico diferencial entre as duas condições. À biópsia, a anemia aplásica revela-se hipocelular e com os espaços medulares ocupados por células gordurosas.
Tratamento
A mortalidade da AA é bastante alta, e o transplante de medula óssea (TMO) é o tratamento mais indicado.
Na falta de doador compatível ou na impossibilidade do transplante, deve-se usar ciclosporina e imunoglobulina antilinfocítica no tratamento.
Anemia de Fanconi
A Anemia de Fanconi é uma condição rara de anemia aplástica constitucional, autossômica recessiva.
Em sua expressão completa, a doença cursa com severa pancitopenia desde a primeira infância, com anomalias variadas (pigmentação café com leite, deformidades esqueléticas, falta de crescimento, alterações renais, outras).
O transplante de medula óssea é o tratamento de escolha.
Referências bibliográficas: HEMOGRAMA - Manual de Interpretação, Renato Failace (4ª edição)
